Причинних факторів виникнення апластичної анемії безліч.
Це може бути ідіосинкразія (підвищена чутливість до лікарського препарату - до хлорамфеніколу, тетрацикліну, сульфаніламідів, барбітуратів, стрептоміцину, декариса, антигістамінних препаратів і т.д.). Частота таких випадків, наприклад, для хлорамфеніколу становить 1 з 30 тис. випадків прийому.
Також причинним фактором може послужити вплив іонізуючого випромінювання (при хіміотерапії, у рентгенологів і т.д.). Деякі віруси також здатні провокувати розвиток апластичної анемії (віруси гепатиту А, В і С, цитомегаловірус, вірус Епштейн-Барр, парвавіруси, герпевіруси і вірус імунодефіциту людини). Відомо кілька випадків розвитку апластичної анемії при вагітності.
Нерідко причину виникнення даного захворювання встановити не вдається. У такому випадку говорять про ідіопатичну апластичну анемію. Провідну роль у розвитку даного захворювання відводять дефекту кров'яної стовбурової клітини. Це підтверджує частий зв'язок апластичної анемії з такими захворюваннями кісткового мозку, як мієлодиспластичний синдром, пароксизмальна нічна гемоглобінурія (25% випадків поєднується з апластичну анемію), гострий нелімфобластний лейкоз (10%).
Також в основі розвитку даного захворювання лежить спадковий генетичний дефект і імунна реакція на гемопоетичну тканину.
СИМПТОМИ АПЛАСТИЧНОЇ АНЕМІЇ
Клінічні прояви, як правило, наростають поступово, внаслідок чого пацієнт довго не звертається до фахівців.
Проявлятися апластична анемія може запамороченнями, блідістю шкірних покривів, швидкою стомлюваністю і зниженою працездатністю, зниженням толерантності до фізичних навантажень і відчуттям серцебиття (анемічний синдром). Також характерні ознаки геморагічного синдрому - схильність до діапедез, кровотеч із ясен, носової геморагії, легка поява ударів, петехій і синців. Внаслідок агранулоцитоза частими є інфекційні ускладнення (ангіни, пневмонії, отити, нагноєння ударів і т.п.).
ДІАГНОСТИКА АПЛАСТИЧНОЇ АНЕМІЇ
Для діагностики даного захворювання застосовують такі види лабораторно-інструментальних досліджень:
- Загальний клінічний аналіз периферичної крові (виявляється панцитопенія - зниження кількості еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів в одиниці об'єму внаслідок пригнічення всіх паростків гемопоезу);
- Гістологічне дослідження трепанобіоптату і / або пунктату кісткового мозку (виявляється вміст гематогенних клітин, відсутність мегакаріоцитів і до 90% заміщення жировою тканиною);
- Цитогенетичне дослідження (при вродженій анемії Фанконі).
ВИДИ ЗАХВОРЮВАННЯ
Існує наступна класифікація апластичних анемій:
- Спадкова апластична анемія з тотальним порушенням гемопоезу (анемія Естра-Дамешека, Фанконі);
- Спадкова апластична анемія з частковим порушенням гемопоезу (переважає ураження еритроцитарного паростка - анемія Даймона-Блекфена);
- Придбана апластична анемія з парціальним або тотальним порушенням гемопоетичного процесу.
По тяжкості перебігу дане захворювання прийнято розділяти на легку, середнього ступеня тяжкості і важку форми.
Залежно від клінічного перебігу виділяють такі види апластичної анемії:
- Гостра (швидко прогресує);
- Підстра (розвивається протягом декількох місяців - року);
- Хронічна (повільно прогресуюча).
ДІЇ ПАЦІЄНТА
При виявленні симптомів, що нагадують вищеописані, рекомендується звернутися за кваліфікованою допомогою.
ЛІКУВАННЯ АПЛАСТИЧНОЇ АНЕМІЇ
Консервативні методи лікування даної патології полягають в медикаментозній терапії (еритропоетин, анаболічні препарати, глюкокортикостероїди при аутоімунному генезі анемії, антилімфоцитарними імуноглобуліни, цитостатики і ін.), в тому числі і антибактеріальна терапія інфекційних ускладнень, а також в замісній терапії (переливання компонентів крові).
Радикальним методом лікування є трансплантація кісткового мозку з курсом імуносупресивної терапії.
УСКЛАДНЕННЯ ВІД АПЛАСТИЧНОЇ АНЕМІЇЇ
Найбільш частими є інфекційні ускладнення різної локалізації. У зв'язку з необхідністю переливань крові нерідкими є такі ускладнення, як гемосидероз, серцева і ниркова недостатність.
ПРОФІЛАКТИКА РОЗВИТКУ АПЛАСТИЧНОЇ АНЕМІЇ
Профілактика розвитку апластичної анемії полягає в обмеженні впливу іонізуючого випромінювання на організм (при необхідності - дотримання захисних заходів), хімічних агентів і лікарських препаратів, здатних спровокувати розвиток даного захворювання.
